通常、出血やけいれん発作等の症状を呈してから、始めて診断されることが多く、稀に頭痛や耳鳴りの精査の際に発見されることが多いです。２cmから５cm程度の大きさのものが多く、これらは造影剤を使用して撮影したCTやMRI等で診断が可能でありますが、出血のし易さや後述の治療法の選択を検討する場合、また、１cm未満の小さな脳動静脈奇形を確実に診断するには、脳血管撮影を行うことが必要不可欠です。

脳動静脈奇形のMRI、MRAおよび脳血管撮影

MRI水平断で矢印のように黒く見えているのが脳動静脈奇形である。	MRA上下像では、矢印のごとく脳動静脈奇形は白く鮮明に写し出される。	MRA側面像でも、同様に脳動脈奇形が後頭部に鮮明に写し出されている。	脳血管撮影側面像では、脳動静脈奇形が詳細に写し出されている。